一、铁在人体内的分布
铁是血红素分子的组成部分,在氧和电子的输送中起着核心作用,是人体最重要的营养素之一。体内含铁量随体重、血红蛋白浓度、性别差异。成年男子每公斤体重平均约含50mg,成年女子则为35mg。体内的铁按其功能可分为必需与非必需两部分。必需部分占体内铁总量的70%,存在于血红蛋白、肌红蛋白、血红素酶类(细胞色素、细胞色素氧化酶、过氧化物酶)、辅助因子和运输铁中。非必需部分则作为体内的储备铁,主要以铁蛋白和含铁血黄素的形式存在于干脾和骨髓中。
二、铁的生理功能
1、铁与酶
铁参与血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、细胞色素氧化酶及触酶的合成并激活琥珀腿氢酶、黄嘌呤氧化酶等活性。
2、铁参与能量代谢与造血功能
由于铁在人体内存在形式很多,其生理功能也相应广泛。如血红蛋白可输送氧、肌红蛋白可贮存氧、细胞色素可转运电子,结合各种酶又可分解过氧化物、解毒抑制细菌、参与三羧酸循环。
3、铁与免疫
实验表明缺铁时中性白细胞的杀菌能力降低,淋巴细胞功能受损,在补充铁后免疫功能可能可以得到改善,铁过剩和缺铁时均可引起机体感染性增加,微生物生长繁殖也需要铁的存在,有时补铁会增加感染的危险性。
4、铁与其它元素的关系
缺铁性贫血患者细胞内Cu、Zn浓度降低,人和动物口服锌,血清铁蛋白下降,加服铁剂后上升
三、铁的需要量和来源
我国营养学会1988年修订的标准中,每日膳食中铁的供应量为:初生-12个月婴儿10mg,1岁以上不足10岁的儿童为10mg,10岁以上不足13岁的儿童为12mg,13岁以上至不足18岁的少年男子为15mg,少年女子为18mg,18-40岁成年男子为12mg,成年女子为18mg,孕妇和乳母为20mg。铁的来源动物性食品如肝脏、瘦猪肉、牛羊肉不仅含铁丰富而且吸收率很高,但鸡蛋和牛乳的铁吸收率低,植物性食物中则以黄豆和小油菜、太古菜(塔棵菜)、芹菜、水芹菜、鸡毛菜、萝卜缨、荠菜、毛豆等铁的含量较高。
四、铁缺乏及预防(一)铁缺乏的表现
1、贫血
缺铁性贫血的诊断特征是红细胞计数减少,周边血的Hb浓度降低,此外还有一些贫血与铁有关。例如,溶血性贫血是由红细胞破坏过多造成的,而红细胞的破坏可因铁催化产生自由基引起,由于铁供给不足使红细胞增殖能力下降,也可引起贫血。缺铁还可引起低色素小红细胞性贫血,它与红细胞的成熟不够有关,还有一种因铁代谢紊乱造成的贫血,它的特征是骨髓中出现铁沉着成红细胞代替在正常情况下的正成红细胞。
2、缺铁造成的含铁酶功能下降
重要的如细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶,琥珀酸脱氢酶和黄嘌呤氧化酶等,这些酶在物质和能量代谢中起重要作用。
3、缺铁造成的脑神经系统变化
长期缺铁可以引起一系列脑神经系统表现异常,在缺铁性贫血婴幼儿中,可见注意力,学习能力,记忆力异常。
4、机体防御能力降低
由于许多自由基代谢环节(如:OH的形成)需要铁的参与,所以缺铁时白细胞杀菌能力降低,感染性疾病患病率有所增加。
5、缺铁时体重增长迟缓,骨骼异常
这或许与胶原蛋白合成需要铁参与使脯氨酸、赖氨酸羟化有关。
(二)铁缺乏的预防
对于铁缺乏的预防可采取下述措施:①改进膳食组成,增加含铁丰富及其吸收较高的食品。如肉类和大豆内食品;②增加膳食中的维生素C,并与含铁食物同食摄入,以提高膳食中铁的吸收与利用;③在有关部门的安排下,合理地有计划地发展铁强化食品,尤其是婴儿食品。如铁强化的乳粉和代乳糕等,使用铁质烹调用具对膳食起着一定程度强化铁的作用;④针对铁的丢失原因,积极防治各种引起显性和隐性出血的疾病(如钩虫病的防治)。
五、铁中毒
病因
1、急性铁中毒
①误服大量亚铁盐类;
②静脉注射铁剂过量;
③食用铁煮器煮的食物如海棠及山里红等,成人比较少见,儿童则常有发生。
2、慢性铁中毒
①给地中海贫血症病人反复输血,长期过量使用铁剂;
② 重型地中海贫血患者红细胞破坏过多
③镰状细胞贫血遗传性铁粒幼细胞贫血以及再生障碍性贫血铁利用障碍,将发生血色病,遗传性铁代谢紊乱;
④饮食中含铁量过高;
⑤长期饮酒;
⑥某些肝病患者铁吸收增加;
⑦先天性铁负荷过重-Zellweger综合症(脑-肝-肾综合症)等。
临床表现
1、急性铁中毒
可分为以下4个阶段;
①早期:摄入铁后0.5-1h发生,可持续6h左右,主要变现为呕吐、腹泻、腹痛和肠胃出血。如铁极度过量或达致死量时,可出现明显的中枢神经系统和心血管系统中毒的表现,如呼吸急促、心动过速、低血压、烦躁、惊厥、嗜睡、休克和昏迷;
②静止期:一般见于摄入过量铁后6h时,持续8-16h,患儿胃肠性反应减轻或消失,某些患儿症状暂时缓解,很快进入极期,严重过量无此期出现
③极期:摄入铁12-18h发生,胃肠再次出血、发绀、惊厥、昏迷、休克、严重酸中毒、肝脏损害明显,可少尿及急性肾功能衰竭;
④后遗症期:中毒后4-6周出现,可有幽门或小肠瘢痕形成或梗阻,偶有肝硬化和神经系统后遗症
2、慢性铁中毒
慢性铁中毒进展缓慢,多在中晚期才出现原发性白色病临床表现。儿童主要见于重型地中海贫血和反复输血引起的含铁血黄素沉着症,慢性铁中毒可有不同程度的各脏器受损的表现:
①皮肤色素沉着,呈古铜或青铜色,多见于原发性血色病,伴有糖尿病及肝硬化
②肝脏肿大,可有肝硬化、蜘蛛痣,但很少有严重门脉高压和腹水,多无肝功能受损的实验室指标;
③垂体功能低下,甲状旁腺及肾上腺功能减退;
④心脏疾病,出现心律不齐,心电图改变,甚至充血性心力衰竭;
⑤胰腺病表现为糖尿病,部分病例用胰岛素治疗无效;
⑥严重病例可有骨骼改变,出现四肢大小关节病;
⑦Zellweger综合征有颅脑畸形、肝脏肿大、肾上腺皮质功能低下,髋骨增大伴有特殊面容,多在几岁内死亡。
(三)治疗
1、急性铁中毒
①清洁胃肠,一般口服中毒量的铁后,不超过1h者,可用催吐剂和碳酸氢钠清洗胃肠,以减少铁对胃肠的直接刺激作用;
②液体疗法,支持组织灌注,纠正酸中毒和休克,防止肾功能衰竭等;
③使用铁螯合剂,如去铁敏,来加速体内铁的排泄及降低血铁含量。
2、慢性铁中毒
特发性血色病可用放血疗法控制血清浓度,含铁黄素沉着症以去铁敏效果最好。
六、与铁有关的其他疾病
(一)铁的过度累积
铁过度积累指铁在某些器官中贮存增加所引起的一些病理过程。最常见,最重要的是器官(如肝)实质铁沉积增加,通常称为血色素沉着(HC)。HC有两种类型:原发性HC和继发性HC。HC有两种类型;原发性HC为基因欠缺(第六染色体)导致调节铁摄入的机制不能正常运转,继发性HC主要由某些贫血(溶血性贫血、造血能力下降引起的贫血等)、肝硬化等肝病、饮食习惯异常(如食物中含铁量过高、嗜酒等)引起。此外,反复输血和服用铁剂过多也可引起铁过度积累。目前,治疗铁过度积累。目前,治疗铁过度积累的主要方法是使用铁熬和剂。
(二)异常血红蛋白症
1、Hb的结构异常包括:
①正常变异:正常人的Hb(HbA)为α2β2四聚物,在人Hb中还有少量Hb的变异体;
②不正常变异:它们可以是后天获得的,也可能是遗传的,包括化学修饰及遗传缺欠、
2、先天性血红蛋白异常
如高铁血红蛋白病,不稳定血红蛋白病和地中海贫血。
(三)与自由基损伤有关的贫血
红细胞一直暴露于高氧环境中,它的膜脂含多不饱和脂肪酸较多,而且红细胞自身没有能力合成并补充被损伤的组分,所以特别容易遭受氧化性损伤。结果是导致一系列贫血,而且包含有溶血过程。
(四)自由基、动脉粥样硬化
现在大量研究证明,高铁水平是引发心脏病的主要因素,降低体内铁的水平可以保护心脏。当年龄高时,血清中的铁和铜的水平增高,动脉壁不饱和脂肪酸含量高而且不饱和程度高,铁加速脂质(LDL)过氧化,过氧化物在血清中的含量随年龄增加而增长,被氧化的LDL被心脏细胞捕获并导致动脉粥样硬化,铁与氧相互作用所形成的具有高破坏性的化合物损伤心脏肌肉纤维和细胞壁,或形成栓塞,造成心肌梗塞。
(五)铁与癌
目前,对于铁和癌发生的关系虽不能肯定,但有不少实验结果提示这种关系的存在,铁与肿瘤发生、发展究竟有什么关系;还未做出明确回答,但其中几点显然有关:
①铁的需要增加;
②铁代谢异常;
③铁诱导的自由基造成细胞损伤;
④铁与肿瘤细菌生长。
(六)铁与感染
细菌生长需要铁,因此铁能促进细菌生长。细菌要通过铁运载体从转铁蛋白夺取铁,或是直接结合转铁蛋白配合物以获取铁。
(七)铁与炎症
炎症是因外来物质(包括病原微生物)或能量引起的一组细胞应答。概括地说,是由于释放出一些称为炎症介导物的化学物质而引起的一系列过程。介导物PG、LT及PAF等都是生物膜磷脂在氧自由基参与下降解而产生的,而氧自由基的代谢与转化和铁有关,所以炎症的发展也与铁有关。